GBS, Penyakit Langka Yang Berbahaya

Apa Itu GBS

Guillain-Barré Syndrome (GBS) adalah kumpulan gejala yang terjadi karena proses peradangan akut poliradikuloneuropati yang mengakibatkan kelemahan dan penurunan refleks.  Meskipun gambaran klinis GBS klasik merupakan neuropati demielinisasi dengan kelemahan yang sifatnya ascending (menjalar ke atas), namun banyak variasi klinis yang mungkin terjadi.

Tanda dan Gejala

Gejala khas GBS, di mana terjadi proses inflamasi akut poliradikuloneuropati yang terjadi dalam 2-4 minggu, ditandai dengan gejala gangguan peernapasan dan pencernaan  dan gangguan kelemahan otot teruatama otot anggota gerak bawah. Kelemahan otot akan memberat dalam beberapa jam sampai beberapa hari dan menjalar ke lengan, otot badan, persarafan wajah, serta otot-otot pernapasan.

Gejala umum yang terjadi pada persarafan wajah pada kasus GBS meliputi :

• Facial droop (may mimic Bell palsy) (kelumpuhan saraf wajah)
• Diplopias (pandangan dobel)
• Dysarthria (sulit bicara)
• Dysphagia (sulit menelan)
• Ophthalmoplegia (gangguan penglihatan)
• Pupillary disturbances (gangguan pupil)

Sebagian pasien juga mengeluh kesemutan, rasa tebal-tebal, dan perubahan sensorik lainnya. Gejala kesemutan umumnya dimulai dari ujung-ujung jari, kemudian menjalar ke atas namun secara umum tidak melebihi lengan tangan dan pergelangan kaki. Gejala nyeri juga bisa terjadi, umumnya di bahu, punggung, pantat, dan paha. Nyeri akan bertambah berat dengan pergerakan posisi.

GBS juga bisa disertai gangguan otonom yang meliputi :

• Tachycardia/ Bradycardia (denyut janyung cepat atau lambat)
• Facial flushing
• Paroxysmal hypertension (tekanan darah tinggi)
• Orthostatic hypotension (tekanan darah rendah)
• Anhidrosis or diaphoresis (gangguan keringat)
• Urinary retention (tidak bisa kencing)

Gangguan pernapasan pada GBS juga bisa terjadi dengan gejala :

• Dyspnea on exertion (sesak napas)
• Shortness of breath (napas pendek)
• Difficulty swallowing (susah menelan)
• Slurred speech (kesulitan bicara/cedal)

Penyebab GBS

Penyebab Guillain-Barre Syndrome belum diketahui secara pasti. Kerusakan susunan saraf tepi terjadi akibat proses autoimune yaitu zat kekebalan (antibodi) yang seharusnya berfungsi melindungi tubuh dari serangan benda asing (bakteri, virus) justru merusak sel dan jaringan tubuh sendiri, jadi semacam senjata makan tuan. GBS memang sering diawali riwayat infeksi saluran pernafasan atau pencernaan baik oleh bakteri maupun virus.

Diagnosis

Diagnosis GBS secara umum bisa ditegakkan secara klinis. Pemeriksaan penunjang lain yang bisa dilakukan :

• Pemeriksaan darah yang meliputi kadar elektrolit, fungsi hati, dan fungsi ginjal
• Pemeriksaan ENMG (Electroneuromyelography : rekam otot dan saraf) : penurunan konduksi saraf, pemanjangan distal latensi, pemanjangan gelombang F.
• Pemeriksaan cairan LCS (Liquid cerebro spinal : cairan otak) : peningkataan kadar protein (>400 mg/dL)

Penanganan GBS

Karena berisiko tinggi terjadi gagal pernafasan dan gagal jantung maka penderita GBS harus dirujuk untuk perawatan di rumah sakit. Belum ada cara yang efisien untuk menyembuhkan penyakit ini dan pengobatannya bersifat suportif, yang bertujuan untuk mengatasi gejala, mencegah komplikasi dan mempercepat proses penyembuhan.

Tindakan utama yang dilaksanakan ialah:

1. Plasmaparesis (cuci darah), dengan tujuan untuk menghilangkan zat anti perusak
2. IVIG (pemberian zat imonoglobulin secara intra vena), dengan tujuan memblok kerja zat anti agar tidak terjadi kerusakan saraf tepi lebih lanjut
3. Obat penghilang nyeri
4. Fisioterapi
5. Pada kasus dengan komplikasi gagal pernafasan, maka perlu menggunakan alat bantu pernafasan (ventilator).

Semoga bermanfaat.

Sumber bacaan  : di sini